Die Prognose ist im Allgemeinen gut. Der Anteil der behandelten Patienten, bei denen der Tumor restlos entfernt oder aber dessen Wachstum gestoppt werden kann, liegt bei gut 90 %. Das Hörvermögen kann bei den meisten Betroffenen erhalten werden. Bei etwa einem Drittel kommt es jedoch zu bleibenden geringfügigen Störungen des Gleichgewichtssinns.
Wichtig ist eine frühzeitige Diagnose und Therapie der Erkrankung. Solange der Tumor noch klein ist, lässt er sich meistens restlos entfernen ohne dass dabei weitergehende Nervenschädigungen auftreten. Da es aber auch nach einer vollständigen Entfernung zu Rezidiven kommen kann, sind auch nach einer erfolgreichen Operation regelmäßige Kontrolluntersuchungen notwendig. Dies gilt insbesondere, wenn der Tumor nicht restlos entfernt werden kann oder das Akustikusneurinom Ursache einer Typ 2 Neurofibromatose ist. Nach erfolgreicher Operation verschwinden in der Regel auch die Hör- und Gleichgewichtsstörungen sowie möglicherweise auftretende Gesichtslähmungen.
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